• Diyetisyen Aydın Gül

Sarkoidoz Hastalığında beslenme nasıl olmalıdır.

SARKOİDOZ

Sarkoidoz nedeni bilinmeyen, sistemik granülomatöz bir hastalıktır. En çok tutulan yapılar toraks içi lenf nodları ve akciğerlerdir, ancak her organ tutulabilir .

Epidemiyoloji: Sarkoidozun insidans ve prevalansı ile ilgili çok net bilgi yoktur. Sarkoidoz tüm dünyada, her iki cinste, her yaş grubunda görülebilir. Ancak daha sık görüldüğü toplumlar ve yaş grupları vardır. En sık görüldüğü toplumlar İskandinavlar ve Afrika kökenli Amerikalılardır.

Ülkemizde yapılan iki yıllık bir kayıt çalışmasında yıllık insidans 100.000 de 4 olarak hesaplanmıştır . Her yaş grubunda görülürse de daha çok genç erişkinlerin hastalığıdır. Her iki cinste de 30 yaş civarında en sık görülür; kadınlarda 50 yaş üzerinde sık görüldüğü bir dönem daha vardır. Bazı serilerde genç yaş grubunda kadın erkek oranı eşit olarak bildirilmiş olsa da, ülkemiz verilerine göre kadın/erkek oranı 2.08’dir; kadınların yaş ortalaması erkeklerin yaş ortalamasından 10 yaş daha fazladır. Olguların %75 i sigara içmeyen bireylerdir .

Sarkoidozlu hastaların aile bireylerinde sarkoidoz görülme olasılığı normal topluma göre yüksektir . Ülkemizde yapılan çalışmada ailesel sarkoidoz olgularının tüm sarkoidozlu olgular içindeki oranı %1 bulunmuştur; bu oran literatüre göre düşüktür.

Hastalığın seyri, tutulum şekilleri ırklara göre değişiklik göstermektedir .

Etyoloji: Sarkoidozun nedeni bilinmemektedir. Sarkoidoz gelişiminde hem genetik yatkınlığın hem de çevresel bir etkenin rol oynadığı kabul edilmektedir. Sarkoidozun genetiği ile ilgili olarak HLA’lar ve HLA geni dışı pek çok genin varyantları ile ilgili çalışma yapılmıştır. Bazı genetik özellikler sarkoidoz sıklığı, sarkoidozun ortaya çıkış şekli veya prognozu ile ilişkili bulunmuştur. Örneğin HLA-DQB1*0201 ve HLA- DRB1*0301 Löfgren sendromu gibi akut sarkoidozla ve iyi prognozla ilişkilidir .

Sarkoidoz gelişiminde çevresel etkenlerin rolü olduğu kabul edilmektedir. Bugüne kadar pek çok infeksiyon etkeni, organik, inorganik toz suçlanmış ancak kesin sorumlu saptanamamıştır. İnfeksiyon ajanları içinde üzerinden en çok durulan ve hala araştırılan Mycobacterium tuberculosis’tir.

Sarkoidozla ilişkilendirilmiş pek çok meslek grubu olmuştur. Ülkemizde yapılan epidemiyolojik çalışmada sarkoidoz riskini artıran bir meslek veya maruziyet gözlenmemiştir. 11 Eylül 2001’deki Dünya Ticaret Merkezi saldırısından sonra bölgede kurtarma çalışmalarına katılan itfaiyecilerde sarkoidoz görülme sıklığında önceki yıllara göre artış gözlenmiştir .

İmmün sistemi etkileyen ilaçlarla ilişkili olarak sarkoidoz gelişimi bildirilmiştir (interferon, anti-TNF ajanlar, HIV+ hastalarda kullanılan “highly activated retroviral therapy” gibi...)

Patogenez: Sarkoidoz gelişiminde temel olay granülom gelişimidir. İlk aşamada bugün için ne olduğunu bilmediğimiz sarkoidozu tetikleyen antijen, antijen sunan hücreler tarafından CD4+ T lenfositlere sunulur. Aktive olan CD4+ T lenfositler (Th0) interlökin (IL) 12 ve 18’in etkisiyle T helper tip 1 (Th1) efektör hücrelere dönüşür. Alveoler makrofajların efektör Th1 hücrelere antijen sunumunun sürmesi ve pek çok sitokin, kemokinin üretimi; hücrelerin(özellikle T lenfositler, monosit/makrofajlar) göçü, toplanması ve lokal olarak çoğalması aracılığı ile granülom oluşumunu sağlar. Daha sonraki dönemlerde bazı olgularda granülomlar spontan rezolüsyonla kaybolurken bazılarında devam ederek kronik hastalığa gider.

Hastaların çok küçük bir grubunda granülomlar yerini fibrotik değişikliklere bırakır, bu durum ilerleyici olursa son dönem fibrozis gelişebilir .

Patoloji: Sarkoidozun tipik histopatolojik lezyonu kazeifikasyon nekrozu içermeyen, sıkı yapılı epiteloid hücre granülomlarıdır. Granülomlar epiteloid hücreler, dev hücreler ve lenfositler içerir. Dev hücreler asteroit cisimcikler ve Schaumann cisimcikleri gibi sitoplazmik inklüzyonlar içerebilir. Bazen granülomlarda fokal koagülasyon nekrozu bulunabilir. Sarkoid granülomlarında periferden başlayıp merkeze ilerleyen tam fibrozis ve/veya hyalinizasyonlasonuçlanan fibrotik değişiklikler gelişebilir. Granülomlar kaybolabilir veya fibrozise ilerleyebilir. Akciğerdeki granülomların çoğu bronşiyollerin çevresindeki bağ doku kılıflarda, subplevral veya perilobüler alanlarda yerleşir .

Klinik: Sarkoidozun ortaya çıkış şekli çok değişkendir. Akut gürültülü bir tablo ile başlayabilir, sinsi bir tablo ile kendini gösterebilir, hatta bazen yakınması olmayan bir bireyde rastlantıyla yakalanabilir. Sarkoidozlu hastaların bir kısmı ateş, halsizlik, çabuk yorulma, kilo kaybı gibi özgül olmayan konstitüsyonel belirtilerle başvurur. Ateş genellikle çok yükselmez ama bazen 39- 40oC olabilir. Ateş infeksiyon hastalıklarındaki kadar sık olmasa da, sarkoidoz sebebi bilinmeyen ateşin önemli nedenlerindendir. Kilo kaybı genellikle son 2-3 ay içinde 2-6 kgcivarındadır. Halsizlik, yorgunluk sık görülür. Bazen hastanın günlük işlerini yapmasını engelleyecek kadar ciddi boyutlarda olabilir. Seyrek olarak gece terlemesi bulunabilir.


Akciğer Sarkoidozu: En sık tutulum bölgesi akciğerler olduğu için olguların üçte biri veya yarısında solunum sistemine ilişkin belirtiler bulunur. ACCESS çalışmasında olguların %95’inde akciğer tutulumu saptanmıştır. En sık görülen solunumsal belirtiler nefes darlığı, öksürük ve göğüs ağrısıdır. Akciğer sarkoidozunda idyopatik pulmonar fibrozisten farklı olarak fizik muayene bulguları ya hiç yoktur ya da çok azdır. Yaygın radyolojik infiltratları olan olguların bile %20’den azında ral duyulur. Çomak parmak çok nadirdir . Sarkoidozda akciğer radyografisine göre evreleme yapılmaktadır.

Evre 0: normal akciğer grafisi Evre 1: bilateral hiler lenfadenopati Evre 2: bilateral hiler adenopati ve parankimal infiltratlar

Evre 3: sadece parankimal infiltratlar Evre 4: fibrozi